Suspiciune de limfogranulomatoză, Sarcoidoza (boala Boeck-Besnier-Schaumann) | Pneumologie | Ghid de boli
Detalii Sarcoidoza boala Boeck-Besnier-Schaumann Sarcoidoza boala Boeck-Besnier-Schaumann sau limfogranulomatoza benigna este o boala imuna granulomatoasa caracterizata prin formarea unor noduli inflamatori non-cazeosi, ce apare în special la adultii tineri.
Cauza nu este cunoscută, fiind incriminați factori genetici, suspiciune de limfogranulomatoză, infecțioși sau de mediu. Teoretic, orice organ poate fi afectat, dar granuloamele apar adesea în plămâni, ganglioni limfatici și splină. Epidemiologie Apare în special la adulti între ani, este mai frecventă în Africa, nordul Europei și la rasa neagră, afectează egal cele 2 sexe.
Clinic: semne și simptome Unii pacienți pot fi asimptomatici, alții pot avea o simptomatologie discretă, progresivă, iar alții pot avea un debut acut al bolii. Manifestările sarcoidozei depind de localizarea granuloamelor. Simptome frecvente ale bolii sunt fatigabilitatea, lipsa de putere, pierderea ponderală, artralgii, uscăciunea ochilor, tulburări de vedere, dispnee, tuse seacă, leziuni cutanate rash, eritem nodos, lupus pernio.
Cele mai frecvente manifestări cutanate în sarcoidoză sunt sarcoidele maculo-papuloase, care așa cum le spune și numele sunt noduli mici, sub 1 cm, nedureroși, de culoare roz-roșie. Există mai multe forme clinice: sindromul Lofgren: adenopatie hilară bilaterală, poliartalgii, febră, eritem nodos, irită sindrom Heerfordt-Waldenstrom: uveită, febră, parotidită, paralizie de nerv facial. Terapia cu glucocorticoizi poate duce la rezultate fals-negative.
Testul este asociat cu riscul transmiterii unor infecții, dintre care encefalopatia suspiciune de limfogranulomatoză bovină data de VCJ. Tratament Tratamentul presupune administrarea de antimalarice, antiinflamatoare, corticosteroizi sau imunosupresoare azatioprin, metotrexat, ciclofosfamid, infliximab.
Există și cazuri de vindecare spontană. Datorită efectelor secundare ale corticosteroizilor, terapia se va iniția doar dacă există o afectare a organelor vitale și dacă există tendința la fibroză. În unele cazuri, granuloamele persistă mai multe decenii.
